БОЛЕСТ НА ПЕРТЕС (PERTHES)
Какво представлява болестта на Пертес?
Много важно ортопедично заболяване в детската възраст, и придналежи към голяма група от подобни патологични състояния, в чиято основа лежи смущение в кръвоснабдяването на ставните крайща (епифизите) на дългите кости, както и в различни части на скелета – таза, ръцете, ходилата. Заболяването на Пертес засяга горната епифиза на бедрената кост (бедрената глава), а тя е важна част от тазобедрената става, която е централната става в човешкия скелет с важна функция.
Коя е причината и кога се появява?
Причината за болестта на Пертес не е съвсем изяснена. Приема се, че известна роля играе особеност в развитието на кръвоносните съдове, хранещи бедрената глава през предучилищната и ранната училищна възраст. За това говори и типичната възраст за появата на заболяването на Пертес – между 3-тата и 12-тата година (по-често м/у 5- и 9-ата година). Честотата е 1 на 1000-1200 деца. Характерно е обаче, че това заболяване засяга много по-често момчетата. Нерядко (10%) има и друстранно засягане на тазобедрените стави. Другата става може да бъде засегната месеци или години след първата.
Болестта на Пертес няма силно генетично предразположение (около 5%) и също така не изглежда да се причинява от прякото нараняване на бедрото.
Някои проучвания показват връзка между болестта на Пертес и следните фактори: редки нарушения на съсирването на кръвта и малки конгенитални аномалии като ингвинална херния.
Съществуват известни вариации в честотата на болестта на Пертес между различните региони и етнически групи.
Какви са симптомите?
Първоначално оплакванията не са много ясни. Болката обикновено не е специфична за тазобедрената става. По-често децата изпитват болка в областта на бедрата или коляното, което забавя правилната диагноза, въпреки че колянната става е напълно здрава. Това се обяснява с нервите, които минават в близост до засегнатата тазобедрена става и се спускат надолу към колянното. Лесна уморяемост. Детето започва да куча, особено когато се преумори с игра или при по-големи натоварвания, с неопределени оплаквания в долния крайник и често обикновено се подобряват с почивка. Наблюдателните родители могат да забележат, че движението на засегнатия бедро е по-малко от незасегнатата страна или че подвижността на тазобедрената става е ограничена. Преди всичко е затруднено отвеждането на крака. Това е сигнал, че е необходима консултация със специалист детски ортопед. Трябва да се каже, че първата консултация с лекаря невинаги дава яснота върху диагнозата, тъй като в началната фаза на заболяването симптомите са сходни с тези при възпалителни (ревматични) ставни заболявания.
Рентгеново изследване
Рентгеновата диагностика (снимки в 2 проекции – тазов обзор и проекция по Lauenstein) e важна, като трябва да се знае, че тя дава различна картина според фазата на заболяването. Отначало сферичната форма на бедрената глава е запазена, после структурата й се променя, следва раздробяване на отделни фрагменти и сплескване. Постепенно започва оздравителен процес с възстановяване на структурата и формата на бедрената глава (в различна степен).
Магнитнорезонансна томография
Тя превъзхожда по чувствителност и специфичност рентгеновото изследване и сцинтиграфията и помага да се разпознае заболяването в ранната фаза. С текущи контроли на около 6 месеца, може да се проверява големината на некрозата, както и сферичността и обемът на бедрената глава.
Прогресията на Болестта на Пертес
Развитието на заболяването е бавно, то трае 1-2 години. Понякога и по-дълго, докато кръвоснабдяването на бедрената глава се възстанови. През това време обаче поради намалената издръжливостта на костта и продължаващото натоварване при ходене и стоене на крака, главата може да се деформира. Най-типичната й форма в повечето случай е, че тя става по-плоска, по-широка и като че “стърчи“ извън ацетабуларната ямка. Трябва да се отбележи, че възстановянето на кръвоснабдяването невинаги може да доведе до нормална форма на бедрената глава и тази типична деформация след прекарване на заболяването на Пертес остава, водейки в по-късна възраст до развитие на коксартроза.
Диагноза и прогноза
Диагнозата изисква внимателно вземане на история, физически преглед и рентгенови снимки.
Понеже симптомите не са специфични за болестта, опитният специалист дестки ортопед трябва да изключи други детски заболявания на тазобедрената става, които могат да имитират болестта на Perthes, като Coxitis fugax, неспецифичен коксит, , туберкулоза, остеомиелит, преходен синовит, остеонекроза, дисплазия, луксация и др.
Рентгеновите снимки ще покажат промени във външния вид и формата на бедрената глава. Въз основа на промените може да се определи фазата на заболяването (вижте по-надолу). Магнитен резонанс (MRI), използващ гадолиний, може да оцени притока на кръв към главата на бедрената кост и да предостави по-подробна информация за това колко от главата на бедрената кост е засегната.
Каква е прогнозата?
Прогнозата за болестта на Пертец се разделя на краткосрочна (до 5 години) и дългосрочна прогнози (20-40 години по-късно).
Краткосрочна прогноза: Повечето от пациентите ще могат да се върнат към пълни дейности, включително спорт с минимални симптоми, след като бедрената глава е излекувана.
Дългосрочна прогноза: Това зависи от формата на главата на бедрената кост и колко добре тя приляга в гнездото по време на скелетната зрялост (приблизително 14 години за момичетата и 16 години за момчетата). Ако главата на бедрената кост е много плоска или неправилна и не се вписва добре в гнездото, има голям шанс за получаване на дегенеративен артрит и необходимост от подмяна на тазобедрената става като възрастен, дори още на 30-те и 40-те години.
Какви фактори влияят върху прогнозата?
Формата на главата на бедрената кост, възрастта при появата на заболяването и количеството на заболяването засягат резултата, дефиниран като развиващ се дегенеративен артрит на тазобедрената става. По-младите деца (под 6-годишна възраст в началото на заболяването) имат по-добър резултат с по-малко трайна деформация на главата на бедрената кост и по-кратка продължителност на заболяването. Пациентите на възраст над 8 години са с по-лоши резултати.
Етапа на Пертес
Болестта на Пертес преминава през 4 етапа. Те се наричат рентгенографски етапи на Waldenström, както е описано за първи път от д-р Waldenström, използвайки рентгенови лъчи. Продължителността на всеки етап е различна, като етап 3 е най-дълъг. По-младите пациенти (на възраст под 6 години) са склонни да се движат по-бързо през етапите и да имат по-добри резултати. Имайте предвид, че по-възрастните пациенти (на възраст над 11 години) може да не преминават през етапите, описани по-долу.
Етап 1 се нарича начален, инициален или аваскуларен некрозен стадий
При рентгеновите лъчи главата на бедрената кост изглежда по-бяла и по-малка от незасегнатата страна поради нарушаване на кръвния поток, който причинява костна смърт. Ранното сплескване на горната част на бедрената глава или линията на фрактурата (наречена субхондрална фрактура или знак на полумесец) може да се види. Този етап обикновено е по-малък от една година.
Етап 2 се нарича Флориден стадий, склерозиране, фрагментация, стадий на остеолиза.
В този етап, главата на бедрената кост изглежда неправилна и раздробена (фрагментирана) с по-сплескан външен вид. Тези неравномерности на рентгеновите лъчи се дължат на това, че мъртвата кост се отстранява чрез лечебния процес, създавайки области без кости (разглеждани като тъмни участъци на рентгенови лъчи). Отстраняването на мъртвата кост се нарича резорбция и по този начин този етап понякога се нарича „resorptive“. Главата на бедрената кост също може да изглежда, че се движи от гнездото (наречена странична сублуксация или екструзия). Този етап обикновено трае от 1 до 1 1/2 години.
Етап 3 се нарича репарационен стадий, стадий на възстановяване
В този стадий нова кост (наблюдавана като увеличен бял вид на бедрената глава) започва да запълва местата, където е била отстранена мъртвата кост. Новообразуваната кост може да се види по протежение на външния периметър на бедрената глава, която постепенно се запълва към централната област. Тъй като новата кост се попълва, този етап се нарича етап на осификация. Този етап обикновено е най-дългият етап и може да отнеме 2-3 години.
Етап 4 се нарича излекувана фаза, краен етап
В този етап появата на костта в главата на бедрената кост изглежда подобна на нормалната страна. Той е хомогенен и неправилният, фрагментиран външен вид вече не се вижда. Засегнатата бедрена глава обаче може да бъде увеличена (наречена coxa magna), сплескана (coxa plana) и с къса широка шийка (coxa breva). Крайната форма на бедрената глава на този етап (степента на сплескване или деформация) и начина, по който тя приляга в гнездото до голяма степен определя дългосрочния резултат.
Болестта на Пертес също се нарича болест Legg-Calvé-Perthes или болест на Legg-Perthes. Имената идват от трима лекари, които за първи път съобщават за болестта през 1910 г. – Артур Лег (САЩ), Жак Калве (Франция) и Георг Пертес (Германия).
Лечение
Първата цел на лечението е заболяването да завърши с възможно най-малка деформация на бедрената глава. От друга страна ацетабуларната ямка при заболяването на Пертес най-често не е засегната в началото. Ето защо втората цел на лечението е за запази или възстанови възможно най-добро съотношение между ямката и главата. Така тазобедрената става ще се натоварва и ще функционира възможно най-добре в бъдеще.
Посредством гипсова превръзка във възможно най-подходящо положение на ставата за избягване на допълнително прегъване на артериите (леко свита, леко отведена и леко завъртяна на вън) се подобрява кръвоснабдяването. От друга страна, с отбременяването на ставата чрез носене на специален апарат или шина се цели да се избегне смачкването на главата от претоварване. В определени случаи се провежда оперативно лечение (остеотомия), която води до по-добър центраж на ставата и по този начин се използва формиращата роля на запазения ацетабулум спрямо засегнатата бедрена глава и с последващото срастване на фрагментите се подобрява кръвообращението на областта, което скъсява срока за излекуване.
Необходими са редовни контролни прегледи и рентгенографии през 3 месеца. Изгледите за по-успевни резултати са свързани и с възрастта, в която се открито заболяването на Пертес. Колкото по-незряло е детето, толкова е по-добра прогнозата и лечението е по-малко натоварващо. Провеждането на лечебна гимнастика е важен момент.
Вашият специалист детски ортопед ще Ви обясни за провеждането на лечебната гимнастика, за двигателния режим на Вашето дете, кои са подходящите спортове за него и кои са подходящите грижи за безпроблемна функция на тазобедрената става.
За въпроси или консултация:
д-р Василис Фурлакис
Специалист детски ортопед – Специалист по детско развитие
